延緩特發(fā)性肺纖維化疾病進程，尼達尼布真正做到與時間賽跑！

標(biāo)簽：  尼達尼布

57歲的李女士每次做簡單家務(wù)后總覺得上氣不接下氣，長期干咳不見好轉(zhuǎn)已長達兩年，也一直沒放心上。最近因為感冒急性加重住院，在醫(yī)院行薄層HRCT檢查發(fā)現(xiàn)，其肺部已出現(xiàn)明顯纖維化，影像典型表現(xiàn)即蜂窩肺，被確診為PF-ILD。其實，李女士早在2017年，便被診斷為間質(zhì)性肺疾病，但并未接受有效治療。

呼吸道癥狀惡化、肺功能下降、肺部進行性纖維化是PF-ILD患者的主要疾病特征。隨著呼吸道癥狀的加重，肺功能的下降，患者的生活質(zhì)量會越來越低。研究顯示，平均約有18-32%的ILD患者可能會發(fā)展為PF-ILD。PF-ILD的患者確診后如不及時接受規(guī)范治療平均生存時間僅為3-4年，因此它也被稱為“不是癌癥的癌癥”，患者的肺也被稱為“蜂窩肺”。

大多數(shù)患者在最初幾年內(nèi)病情看似穩(wěn)定，然而一旦發(fā)生急性加重，癥狀會在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速加重。有超過50%的患者在確診后的2到3年內(nèi)肺功能快速惡化，在經(jīng)歷一次或幾次急性加重后呼吸衰竭或去世。

就目前而言，“肺纖維化是一種幾乎不能‘根治’的疾病，一旦患病需要終身接受治療。早診斷、早干預(yù)才可能使肺功能不再繼續(xù)惡化，將肺功能維持在相對好的狀態(tài)。因此延緩特發(fā)性肺纖維化疾病進程，就必須要與時間賽跑。

然而，針對這種不可逆疾病的治療，醫(yī)生手里的“工具”其實有限。在有限的“工具”中，尼達尼布的出現(xiàn)對于所有醫(yī)患來說無疑是天大的驚喜。

尼達尼布是一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑（TKI），同時作用于血小板源性生長因子受體（PDGFR）、成纖維細(xì)胞生長因子受體（FGFR）和血管內(nèi)皮生長因子受體（VEGFR）3個靶點，通過競爭性與這些受體結(jié)合，尼達尼布能夠阻止下游信號傳導(dǎo)，抑制成纖維細(xì)胞的增殖、遷移和轉(zhuǎn)化，減緩IPF的疾病進展。

OMORROW研究以及INPULSIS研究的匯總分析還顯示，尼達尼布能夠顯著降低治療期間IPF患者的死亡風(fēng)險達43%，HR為0.57（95%CI為0.34~0.97），P=0.0274。另外一項系統(tǒng)綜述和薈萃分析，納入吡非尼酮、尼達尼布或N-乙酰半胱氨酸治療IPF的共10項臨床隨機對照研究，以期綜合評估治療方案的療效與安全性。結(jié)果顯示，僅尼達尼布顯著降低IPF患者的死亡風(fēng)險。相比安慰劑，尼達尼布可顯著降低患者的全因死亡率和呼吸系統(tǒng)相關(guān)死亡率。

針對于患者生存的數(shù)據(jù)，納入六項研究為期52周的TOMORROW研究及其開放標(biāo)簽延長試驗、為期52周的INPULSIS-1和INPULSIS-2研究及其開放標(biāo)簽延長試驗（INPULSIS-ON）、至少6個月的有安慰劑對照及隨后長達12個月的開放標(biāo)簽階段的Ⅲb期研究的數(shù)據(jù)，根據(jù)韋伯（Weibull）分布評估患者死亡時間，預(yù)測接受尼達尼布治療患者中位生存期為8.5年，而安慰劑組患者為3.3年。

IPF治療藥物選擇非常有限，尼達尼布通過循證研究證據(jù)與指南共識的推薦，被認(rèn)定為“與現(xiàn)有治療手段相比具有明顯治療優(yōu)勢的創(chuàng)新藥”而獲得優(yōu)先審評，解決了臨床實踐對IPF治療藥物的迫切需求。目前尼達尼布于中國獲批上市，正式進入臨床，為更多患者帶來生存獲益！

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