吡非尼酮價格對患者來時是四月檐上雨，也是人間驚鴻客！

標簽：  吡非尼酮

特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化性間質(zhì)性肺部疾病，每年患病率呈逐漸增長趨勢，其發(fā)生的主要機制為肺泡上皮細胞損傷和異常修復，所致的肺部組織出現(xiàn)纖維化病變。其特點為進展性的、不可逆性的肺纖維化。

特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)主要為呼吸困難、咳嗽、咳痰、發(fā)熱等。病情逐漸加重，治愈的機會很小，死亡率很高，對患者生命健康造成嚴重威脅。特發(fā)性肺纖維化患者自疾病診出后的中位存活時間僅2~5年，5年存活率只有20%左右，肺纖維化是許多疾病發(fā)展到最后的結果。

目前尚無任何一種藥物能夠逆轉或阻止IPF的發(fā)展。隨著IPF發(fā)病機制的深入研究，目前認為過多的成纖維細胞增殖聚集和細胞外基質(zhì)蛋白沉積是肺纖維化形成主要機制。吡非尼酮能抑制成纖維細胞增殖，減少基質(zhì)膠原過多沉積，具有抗纖維化作用，可以延緩肺功能下降，提高無進展生存期（PFS），減少疾病進展風險和降低死亡率，目前吡非尼酮價格在155元左右。

吡非尼酮是一種多效性的吡啶化合物，最初是作為抗蠕蟲藥和解熱劑開發(fā)。吡非尼酮首次于1999年被Raghu G等人證實具對IPF患者具有一定治療效果。隨后，多項相關研究報道了吡非尼酮可改善IPF患者肺功能、無進展生存期(PFS)和六分鐘步行距離(6MWD)。

吡非尼酮首次于2008年在日本被批準用于IPF的治療，之后于2011年在歐盟成為第一種獲得批準用于成人輕至中度IPF的治療藥物，2014年10月在美國成為FDA批準用于IPF治療的推薦級別最高的兩大藥物之一。

2014年之前，在我國肺纖維化患者更是處于無藥可醫(yī)的窘?jīng)r。2014年3月，吡非尼酮生產(chǎn)上市后打破了此種疾病無藥可醫(yī)的現(xiàn)狀，有效填補我國治療“特發(fā)性肺纖維化”疾病的空白。

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