不是癌癥的癌癥！有了尼達尼布，特發(fā)性肺纖維化（IPF）再也躲不掉了！

標簽：  尼達尼布

還記得小時候，一到冬天煤炭又該“囤貨”了，在火爐旁邊，蜂窩煤又堆成了小山。見過蜂窩煤，你知道有這樣的一類患者的肺部因呈現(xiàn)蜂巢狀，又被稱作是“蜂窩肺”嗎？

特發(fā)性肺纖維化（IPF）就是這樣的一類患者，他們的肺部和正常肺部截然不同。作為一種臨床上最常見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，IPF特點是出現(xiàn)進展的、不可逆的肺實質(zhì)纖維化，導致肺功能進行性下降，組織學和高分辨率CT（HRCT）表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）。

中老年男性是IPF最受“歡迎”的患者，在疾病早期時就開始出現(xiàn)典型癥狀，表現(xiàn)為勞力性呼吸困難以及干咳，進展到晚期時，患者合并右心功能衰竭以及肺動脈高壓，另外，此病預后極差。特發(fā)性肺纖維化早已成為一種嚴重的致命性肺部疾病，一句“不是癌癥的癌癥”足以能夠讓人了解它的威力。

俗話說“兵來將擋，水來土掩”，IPF再厲害也不能任由它“作威作?！保徇_尼布點擊咨詢來了。其實對于IPF患者來說，吡非尼酮和尼達尼布都是“老熟人”了，其中尼達尼布作為一種酪氨酸激酶抑制劑（TKIs），是唯一獲批用于治療IPF和SSc-ILD的靶向抗纖維化藥物。

尼達尼布的作用機制想必患者也已經(jīng)了然于心：通過抑制細胞膜PDGFR、FGFR、VEGFR胞內(nèi)段的酪氨酸激酶，阻斷上述生長因子相關的信號通路，抑制成纖維細胞的增殖、遷移和分化，進而抑制膠原纖維的沉積，延緩肺纖維化進程。不光如此，尼達尼布也可通過抑制TGF-β1信號通路，抑制TβR-Ⅱ、Smad3、P38MAPK磷酸化，延緩肺纖維化。最新信息顯示，價格大約在760元左右。

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